نوروپاتی شنوایی (ANSD) چیست؟

نوروپاتی شنوایی (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder) یا ANSDنوعی اختلال شنوایی است که در آن سلول‌های مویی گوش صدا را دریافت می‌کنند، اما انتقال پیام‌ها به مغز یا پردازش آن‌ها به‌درستی انجام نمی‌شود. به همین دلیل حتی کسانی که شنوایی به ظاهر طبیعی دارند هم ممکن است درک گفتار خوبی نداشته باشند.

علائم رایج ANSD

• مشکل در فهم گفتار، مخصوصاً در محیط‌های شلوغ
• پاسخ‌های شنوایی طبیعی یا نزدیک به طبیعی در سلول‌های مویی خارجی گوش
• اختلال در آزمون‌های عصبی شنوایی (ABR)

برخلاف کم‌شنوایی معمولی، در ANSD سطح شنوایی ممکن است طبیعی باشد، اما کیفیت شنیدن ضعیف است.

چه کسانی بیشتر در خطر هستند؟

• نوزادان نارس یا بستری در بخش NICU
• افرادی که هنگام تولد دچار زردی شدید یا کمبود اکسیژن شده‌اند
• کسانی که داروهای اتوتوکسیک (سمی برای گوش) دریافت کرده‌اند
• افرادی با سابقه خانوادگی بیماری‌های ژنتیکی شنوایی

علت‌ها و ریشه‌های ANSD

علل محیطی و اکتسابی

• نارس بودن، کمبود اکسیژن، زردی شدید
• عفونت‌هایی مثل CMV یا مننژیت
• داروهای آسیب‌زننده به گوش و کمبود ویتامین‌ها

علل ساختاری

• کوچکی یا نبود عصب شنوایی
• ناهنجاری‌های مغزی که مسیر شنوایی را تحت تأثیر قرار می‌دهند

علل ژنتیکی

• اختلال در سیناپس بین سلول‌های مویی و عصب شنوایی
• بیماری‌های ژنتیکی مانند شارکو–ماری–توث یا آتاکسی فردریش

محل دقیق اختلال (سیناپس یا عصب) نوع درمان و پیش‌آگهی را تعیین می‌کند.

چگونه ANSD تشخیص داده می‌شود؟

برای تشخیص ANSD، پزشکان از آزمون‌های تخصصی استفاده می‌کنند:

• OAE و Cochlear Microphonic: بررسی عملکرد سلول‌های مویی گوش
• ABR: بررسی مسیر عصبی شنوایی
• ECochG و ASSR: تعیین محل دقیق اختلال
• MRI: بررسی ساختار عصب و مغز

درمان و کمک به بیماران ANSD

بهبود شنیدن در محیط‌های پر سر و صدا

• استفاده از سیستم‌های FM یا میکروفون از راه دور که بویژه برای کودکان در مدارس و محیط‌های آموزشی کمک کننده است.

سمعک‌ها

• مفید در موارد خفیف
• در بسیاری از بیماران اثر محدود دارد، زیرا مشکل اصلی انتقال عصبی است

کاشت حلزون

• موثرترین روش برای بسیاری از بیماران، به ویژه در اختلالات پیش‌سیناپسی
• تاثیر کمتر در اختلالات عصبی یا پس‌سیناپسی
• مداخله زودهنگام در کودکان برای رشد زبان و مهارت‌های ارتباطی حیاتی است

توانبخشی و گفتاردرمانی

• برنامه‌های تمرینی شنیداری و گفتاری
• حمایت آموزشی و خانوادگی برای موفقیت بیمار

جمع‌بندی

• ANSD یک اختلال شنوایی خاص است که کیفیت شنیدن را کاهش می‌دهد، حتی اگر شنوایی ظاهراً طبیعی باشد.
• تشخیص دقیق با آزمون‌های تخصصی ممکن است.
• درمان شامل کمک‌های شنیداری، سمعک، کاشت حلزون و توانبخشی است.
• مداخله زودهنگام نقش کلیدی در رشد زبان و مهارت‌های اجتماعی دارد.

دسته بندی: اطفال و کودکان

نویسنده: ادیولوژیست نرگس رستمی

کارشناس ارشد شنوایی‌شناسی

فارغ التحصیل دانشگاه علوم پزشکی تهران